Monster Mash: Protein Folding Gone Wrong

{h1}

Lepkie grudki białka, znane jako płytki amyloidowe, są związane z wieloma przewlekłymi i wyniszczającymi zaburzeniami.

Wyobraź sobie potwora z horroru z lat 50. - pełzającą, galaretowatą, kleistą plątaninę gunków, która dusi wszystko wokół. Takie są płytki amyloidowe, gdy tworzą się w tkankach ciała. Te lepkie grudki białka są związane z wieloma przewlekłymi i wyniszczającymi zaburzeniami, w tym cukrzycą typu 2 i chorobami neurodegeneracyjnymi, takimi jak choroba Parkinsona i Huntingtona.

Płytki amyloidowe były tajemnicą przez wiele lat. Niemiecki lekarz Alois Alzheimer po raz pierwszy zauważył je na początku XX wieku w mózgu zmarłego pacjenta, który doświadczył szczególnej formy utraty pamięci i wahań nastroju - objawów choroby, która teraz nosi jego imię. Kilka dekad temu naukowcy określili podstawową strukturę blaszek. Od tego czasu naukowcy, wielu finansowanych przez National Institutes of Health, poczynili ogromne postępy w zrozumieniu, w jaki sposób te struktury odgrywają rolę w chorobach.

Zniekształcony bałagan

W większości zdrowych białek łańcuch małych cząsteczek zwanych aminokwasami składa się w precyzyjny sposób. Białka zbudowane są z kombinacji długich, prostych cewek; zawiasy; oraz szerokie, płaskie sekcje zwane arkuszami beta. Wszystkie te elementy muszą znajdować się we właściwych miejscach, aby białko spełniało swoją wyjątkową funkcję i unikało przywierania do siebie lub innych białek.

Płytki amyloidowe zaczynają tworzyć się na zewnątrz komórek, gdy białko rozwija się w odpowiedzi na mutację lub stres komórkowy, taki jak ciepło. Podczas gdy wiele białek zwinie się w zdrowe kształty, niektóre będą się fałdować. W białkach tworzących amyloid sekcje łańcuchów aminokwasowych, które normalnie nie tworzą arkuszy beta, mogą zmienić się w tę płaską strukturę. Kiedy tak się dzieje, arkusze beta mogą nakładać się jeden na drugim i sklejać się. Nawet kilka ułożonych w stos arkuszy beta może być toksycznych: podobnie jak wampir mogą przekłuwać otwory w błonach komórkowych, powodując śmierć komórek. Arkusze beta amyloidu mogą się nawzajem kumulować prawie bez końca, stając się długimi, splątanymi komórkami nićmi zwanymi włóknami. Globusy wielu włókienek tworzą płytki, które są znakiem rozpoznawczym choroby Alzheimera i podobnych chorób.

Trzymanie się z dala od potworów

Niekończące się tworzenie płytek amyloidowych jest jak taniec szkolny, który poszedł bardzo źle.

Wyobraź sobie „bal” z komórki. Przez większość czasu cząsteczki białka wirują w określonych krokach. Komórki mają nawet specjalne białka zwane białkami opiekuńczymi, które starają się zachować porządek. Opiekunowie pełnią różne role w pomaganiu białkom w rozkładaniu się i utrzymaniu ich normalnej formy. Na przykład jeden duży kompleks białek opiekuńczych może całkowicie otaczać rozwijające się białko, chronić je przed innymi białkami, które mogą się do niego przykleić, i pomóc w jego prawidłowym ponownym składaniu.

Wszystko jest dobrze na tańcu molekularnym, dopóki nie pojawi się przerażające białko tworzące amyloid. Naukowcy dowiedzieli się, że nawet jedna cząsteczka tych białek może powodować nieprawidłowe fałdowanie się zdrowych kopii tego samego białka i tworzenie lepkich blaszek. Źle sfałdowane białka mogą się rozprzestrzeniać po spożyciu, a nawet przetoczeniu krwi. Takie zakaźne białka, zwane prionami, prowadzą do choroby Creutzfeldta-Jakoba i gąbczastej encefalopatii bydła (znanej również jako „szalona krowa”).

Zbyt wiele białek amyloidowych może przytłoczyć białka opiekuńcze, powodując, że tworzenie się płytki nazębnej przewyższa czynności ochronne. Dalsze badania mogą ujawnić, jak odeprzeć ten koszmar, potencjalnie pomagając ludziom, którzy cierpią lub mogą rozwinąć choroby związane z amyloidem. Niektóre badane możliwości obejmują stosowanie leków w celu utrzymania prawidłowego fałdowania zagrożonych białek lub zwiększenia mocy lub liczby cząsteczek opiekuńczych komórki.

Artykuł Inside Life Science został dostarczony WordsSideKick.com we współpracy z Narodowy Instytut Ogólnych Nauk Medycznych, część Narodowy Instytut Zdrowia.

Ucz się więcej:

Biologia strukturalna, broszura informacyjna i wideo

Również w tej serii:

Badanie kształtów białek pomaga zwalczyć HIV


Suplement Wideo: MEATHEAD MEAL PREP | 4X WSM BRIAN SHAW.




Badania


Nowa Obietnica Leczenia Opryszczki Narządów Płciowych
Nowa Obietnica Leczenia Opryszczki Narządów Płciowych

Siedzenie Przed Telewizorem Może Być Gorsze Dla Twojego Serca Niż Siedzenie Przy Biurku
Siedzenie Przed Telewizorem Może Być Gorsze Dla Twojego Serca Niż Siedzenie Przy Biurku

Science News


Wytyczne Dotyczące Sodu „Należy Przemyśleć”, Mówią Eksperci
Wytyczne Dotyczące Sodu „Należy Przemyśleć”, Mówią Eksperci

Dlaczego Palce Stają Się Mokre? Ewolucyjny Zmarszczek!
Dlaczego Palce Stają Się Mokre? Ewolucyjny Zmarszczek!

Ranny Koral Ma Mniej „Seksu”
Ranny Koral Ma Mniej „Seksu”

Rozwijający Się Promień Paraliżu Armii
Rozwijający Się Promień Paraliżu Armii

Które Stany Jedzą Swoje Owoce I Warzywa?
Które Stany Jedzą Swoje Owoce I Warzywa?


PL.WordsSideKick.com
Wszelkie Prawa Zastrzeżone!
Kopiowanie Jakichkolwiek Materiałów Pozostawiono Tylko Prostanovkoy Aktywny Link Do Strony PL.WordsSideKick.com

© 2005–2020 PL.WordsSideKick.com